Gambar 1. HPA axis
KRISIS ADRENAL
Krisis adrenal atau krisis Addison atau acute insufisiency adalah suatu insufisiensi adrenal akut yang biasanya ditemukan dalam keadaan syok pada seseorang yang menderita insufisiensi adrenal yang sebelumnya tidak diketahui atau pada penderita insufisiensi adrenal yang kemudian mendapat suatu infeksi bakteri, tindakan operasi, diare atau penyakit berat lainnya.
· Krisis terjadi bila kebutuhan fisiologis terhadap hormon tersebut melebihi kemampuan kelenjar adrenal untuk menghasilkan hormon tersebut, yaitu pada penderita dengan kekurangan hormon kelenjar adrenal yang kronis yang terkena stress atau penyakit.
· Etiologi dari krisis Addison ini adalah infeksi, trauma, tindakan pembedahan, luka baker, kehamilan, anastesi umum dan keadaan hipermetabolik.
· Harus dibedakan antara krisis Addison dan penyakit Addison . penyakit Addison adalah suatu kondisi dimana kelenjar adrenal tidak dapat memproduksi dengan cukup beberapa jenis hormon.
· Penyakit Addison jarang ditemukan , kebanyakan teradi antara umur 20 sampai 50 tahun, tetapi dapat juga terjadi pada semua umur.
· Perbedaan dengan krisis Addison adalah dalam gejala, pada penyakit Addison gejala berkembang secara lambat mulai dari beberapa bulan samapai dengan tahun ditandai dengan : lemah badan , lekas lelah, anoreksia, penurunan BB dan hiperpigmentasi. Sedangkan krisis adrenal terjadi secara akut yaitu muntah dan nyeri abdominal dan syok hipovolemik.
· Krisis Addison harus dikenali secara cepat, karena sangat mengancam jiwa.
· Timbulnya struma tergantung pada kemampuan tiroid mengadakan kompensasi yang pada gilirannya juga tergantung pada kadar iodium plasma.
· Salah satu upaya agar kadar iodium tidak terlalu rendah ialah dengan konsumsi yang cukup mengandung iodium.
Insufisiensi Adrenal
Definisi
Adalah sekresi yang inadekuat dari adrenokortikosteroid, dapat terjadi sebagai hasil dari sekresi ACTH yang tidak cukup atau karena keruksakan dari kelenjar adrenal dapat sebagian atau seluruhnya.
Manifestasi yang terjadi dapat bermacam-macam, dapat terjadi tiba2 dan mengancam jiwa atau dapat juga berkembang secara bertahap dan perlahan-lahan.
Klasifikasi
Insufisiensi adrenal dibagi menjadi 3 tipe, tergantung dari dimana terjadinya masalah pada kelenjar hipothalamik pituitary –adrenal dan seberapa cepat turunnya hormone tersebut.
1. Chronic primary adrenal insufisiency ( Addison disease )
2. Chronic secondary adrenal insufficiency
3. Acute adrenal inufficiency ( Adrenal crisis )
1. Chronic primary adrenal insufficiency ( Addison disease )
Penyakit ini berhubungan dengan keruksakan secara lambat dari kelenjar adrenal, dengan defisiensi kortisol, aldosterone, dan adrenal androgen dan kelebihan dari ACTH dan CRH yang berhubungan dengan hilangnya feedback negative.
Patofisiologi
Insufisiensi adrenal kronis terjadi ketika kelenjar adrenal gagal untuk mengeluarkan hormon dalam jumlah yang adekuat, untuk memenuhi kebutuhan fisiologis, walaupun ACTH keluar dari kelenjar pituitary.
Etiologi
a. Autoimun ( kurang lebih 70-90 kasus )
b. Infeksi ( TBC , Histoplasmosis, HIV, Syphilis )
c. Keganasan ( metastase dari paru2, mamae, carcinoma colon, melanoma, lymphoma)
Gejala2 dan tanda2 :
· Gejala yang berhubungan dengan kekurangan kortisol ( lemah badan, cepat lelah, anoreksia, mual2, muntah, diare , hipoglikemi, hipertensi ortostatik ringan , hiponatremi, eosinophilia )
· Gejala yang berhubungan dengan kekurangan aldosteron ( hipertensi ortostatik, hiperkalemia, hiponatremia )
· Gejala yang berhubungan dengan kekurangan androgen ( kehilangan bulu-bulu axilla dan pubis )
· Gejala yang berhubungan dengan kelebihan ACTH ( hiperpigmentasi kulit dan permukaan mukosa )
Diagnosis
Periksa kadar kortisol baseline pada pagi hari dan ACTH, lalu dilakukan cosyntropin ( ACTH ) stimulation test. Kadar kortisol biasanya rendah dan kadar ACTH tinggi dan eksogen ACTH tidak meningkatkan kortisol karena kelenjar adrenal tidak berfungsi. Pemeriksaan lebih lanjut tergantung dari kemungkinan penyebab penyakit yaitu autoimun, infeksi, dan keganasan.
Penanganan
· Pemberian kortisol PO 15 mg pagi hari dan hidrokortison PO 10 mg sore hari (dosis dikurangi secara bertahap, lalu gunakan dosis terendah yang masih dapat ditoleransi)
· Gantikan aldosteron dengan fludrikortison 50 – 200 mcg / hari, dosis titrasi sesuai dengan tekanan darah dan kadar kalium
· Yang paling penting adalah memakai tanda ditangan yang menerangkan penyakit penderita dan instruksi untuk meningkatkan duakali lipat atau 3 kali lipat dosis hidrokortison selama stress fisiologik.
2. Chronic Secondary Adrenal Insuficiency
Adalah penurunan kadar kortisol yang berlebihan, berhubungan dengan kehilangan fungsi secara lambat dari hipothalamus dan pituitari. Kadar kortisol dan ACTH keduanya menurun, tetapi kadar aldosteron dan adrenal androgen biasanya normal karena keduanya diregulasi diluar jalur hipotalamus hipofise.
Patofisiologi
Insufisiensi adrenal kronik sekunder terjadi ketika steroid eksogen menekan hypothalamus – pituitary – adrenal axis (HPA). Bila terjadi penurunan dari steroid eksogen ini akan mencetuskan suatu krisis adrenal atau stress yang akan meningkatkan kebutuhan kortisol.
Etiologi
1. Terapi glukokortikoid jangka lama ( mensupresi ACTH )
2. Tumor pituitari atau hipotalamus
3. Radiasi pituitari
4. Penyakit infeksi dan infiltrasi dari kelenjar pituitari ( sarkoid, hystosistosis, TB, histoplasmosis )
Gejala dan tanda2 :
Yang berhubungan dengan kekurangan hormon kortisol adalah : lemah badan, cepat lelah, anorexia, mual-mual, diare, hipoglikemi, eosinophilia, hipotensi otrostatik yang ringan.
Diagnosis
Periksa kadar kortisol baseline pada pagi hari dan kadar ACTH, lalu dlakukan test stimulasi cosyntropin ( ACTH ). Kadar kortisol dan ACTH biasanya rendah eksogen ACTH meningkatkan kortisol pada kasus yang ringan atau onset baru dari insufisiensi adrenal sekunder. Jika kelainan yang terjadi sudah sangat lama maka cosyntropin test akan negatif karena berhubungan dengan kejadian adrenal atropi. Pikiran alternatif pemeriksaan endokrin yang lain seperti test insulin, metyrapone atau CRH stimulation test. Periksa lebih lanjut penyakit yang mendasarinya contoh pituitary makro adenoma.
Penatalaksanaan :
a. Berikan kortisol 15 mg pada pagi hari dengan hidrocortison 10 mg pada sore hari ( dosis dapat diturunkan , gunakan dosis terendah yang masih dapat ditoleransi atau gunakan glukokortikoid dan kemudian lakukan tapering off.
b. Yang paling penting adalah memakai tanda ditangan yang menerangkan penyakit penderita dan instruksi untuk meningkatkan 2 kali lipat atau 3 kali lipat dosis hydrokortison selama stress fisiologis.
3. Acute Adrenal Insuficiency ( KRISIS ADDISON )
Definisi
Suatu keadaan gawat darurat yang berhubungan dengan menurunnya atau kekurangan hormone yang relatif dan terjadinya kolaps sistem kardiovaskuler dan biasanya gejala – gejalanya non spesifik, seperti muntah dan nyeri abdomen.
Patofisiologi
· Kortek adrenal memproduksi 3 hormon steroid yaitu hormone glukokortikoid ( kortisol ), mineralokokortikoid ( aldosteron , 11 – deoxycoticosterone ) dan androgen ( dehydroepiandrosterone ).
· Hormone utama yang penting dalam kejadian suatu krisis adrenal adalah produksi dari kortisol dan adrenal aldosteron yang sangat sedikit.
· Kortisol meningkatkan glukoneogenesis dan menyediakan zat2 melalui proteolisis, penghambat sintesis protein, mobilisasi asam lemak, dan meningkatkan sekresi insulin untuk mengimbangi hiperglikemi tetapi juga menurunkan sensitivitas dari insulin.
· Kortisol juga mempunyai efek anti inflamasi untuk menstabilkan lisosom, menurunkan respon leukositik dan menghambat produksi sitokin. Aktifitas fagositik dipertahankan tetapi sel mediated imunity hilang pada keadaan kekurangan kortisol dan mensupresi sintesis adrenokortikotropik hormone ( ACTH ).
· Aldosteron dikeluarkan sebagai respon terhadap stimulasi dari angiotensin II melalui system rennin angiotensin, hiperkalemi, hiponatremi dan antagonis dopamine. Efeknya pada target organ primer. Ginjal meningkatkan reabsorpsi dari kalium dan hydrogen. Mekanismenya masih belum jelas, peningkatan dari natrium dan kalium mengaktivasi enzim adenosine triphosphatase ( Na / KATPase ) yang bertanggung jawab untuk transportasi natrium dan juga meningkatkan aktivitas dari carbonic anhirase, efeknya adalah meningkatkan volume intravaskuler.
· Sistem rennin angiotensin – aldosteron tidak dipengaruhi oleh glukokortikoid eksogen dan kekurangan ACTH mempunyai efek yang sangat kecil untuk kadar aldosteron kekurangan hormone adrenokortikal menyebabkan efek yang berlawanan dengan hormon ini menyebabkan gejala klinis yang dapat ditemukan pada krisis adrenal.
Insidensi
Sangat jarang yaitu sekitar 4 dari 100.000 orang
Etiologi
· Penyebab primer adalah perdarahan kelenjar adrenal bilateral, trombosis atau nekrosis selama terjadi sepsis atau ketika mendapat antikoagulan. Bila kehilangan kelenjar adrenal unilateral tidak akan menyebabkan insufisiensi adrenal.
· Penyebab sekunder adalah peripartum pituitary infark ( Sheehan’ sindrom ), pituitary apoplexy ( perdarahan pada kelenjar pituitary ), trauma kepala dengan gangguan batang kelenjar pituitary , tetapi biasanya tidak seberat pada keadaan adrenal insuficiency primer karena sekresi aldosteron tidak dipengaruhi.
Faktor resiko
· Penggunaan steroid kurang lebih 20mg sehari dari prednison atau persamaannya sekurang2nya 5 hari pada 1 tahun terakhir, penderita menerima dosis yang mendekati kadar fisiologis yang dibutuhkan selama 1 bulan untuk memulihkan fungsi dari kelenjar adrenal.
· Stres fisiologik yang berat seperti sepsis, truma, luka bakar, tindakan pembedahan.
· Organisme yang berhubungan dengan krisis adrenal yaitu haemophilus influenza, staphilokokus aureus, streptokokus pneumonia, jamur.
· Selain itu penggunaan obat inhalasi fluticasone, setelah injeksi steroid intra artikular dan pada pengguna obat2an ketokonazole, phenitoin, rifampisin.
Gejala klinis
· Syok yang sulit dijelaskan etiologinya , biasanya tidak ada pengaruh dengan pemberian resusitasi cairan atau vasopresos
· Hiponatremia atau hipertermia
· Yang berhubungan dengan kekurangan kortisol yaitu cepat lelah, lemah badan, anorexia, mual2 dan muntah, diare, hipoglikemi, hipotensi, hiponatremi.
· Yang berhubungan dengan kekurangan hormon aldosteron yaitu hiperkalemia dan hipotensi berat yang menetap.
· Lain2 tergantung dari penyebab , mungkin didapatkan panas badan , nyeri abdomen dan pinggang yang berhubungan dengan perdarahan kelenjar.
Pemeriksaan penunjang
· Data laboratorium menunjukkan kadar glukosa darah yang endah. Biasanya kadar natrium plasma juga rendah tetapi jarang dibawah 120 mEq/L dan kadar kalium darah meningkat, tetapi jarang diatas 7 mEq/L.
· Penderita biasanya mengalami asidosis dengan kadar bikarbonat plasma antara 15 – 20 mEq/L.
· Kadar ureum juga meningkat.
· Kemungkinan diagnosa juga dapat dilihat dari adanya eosinofilia dan limpositosis pada SADT, dan adanya gangguan kadar serum tiroid.
· Diagnosa paling spesifik yaitu dengan memeriksa kadar ACTH dan kortisol, jika terdapat banyak waktu. Serum kortisol biasany kurang dari 20 mcg /dL tetapi kita dapat menunggu untuk melakukan pemeriksaan ini bila pasien sudah dapat distabilkan. Jika akan dilakukan test untuk menstimulasi ACTH setelah memulai stress dose steroid, pastikanlah steroid sudah diganti ke dexamethason karena tidak akan mempengaruhi test.
· Cara melakukan ACTH test adalah pertama tetapkan kadar kortisol plasma baseline, kemudian berikan ACTH 250mcg inravena yang diberi tekanan kemudian pantau serum kortisol 30-60 menit setelah diberikan ACTH. Kenaikan kurang dari 9 mcg dapat dipikirkan sebagai insuficiency adrenal.
· Pada foto thorax harus dicari tanda2 tuberculosis, histoplasmosis, keganasan, sarkoid dan lymphoma.
· Pada pemeriksaan CT Scan abdomen menggambarkan kelenjar adrenal mengalami perdarahan, atropi, gangguan infiltrasi, penyakit metabolik. Perdrahan adrenal dapat terlihat sebagai bayangan hiperdens dan terdapat pembesaran kelenjar adrenal yang bilateral.
· Pada pemeriksaan EKG memperlihatkan adanya pemanjangan dari interval QT yang dapat mengakibatkan ventrikular aritmia, gelombang t inverted yang dalam dapat terjadi pada akut adrenal krisis.
· Pemeriksaan histologis tergantung dari penyebab kegagalan adrenal. Pada kegagalan adrenokortikal yang primer, terlihat gambaran infeksi dan penyakit infiltratif.
· Pada kegagalan adrenokotikal yang sekunder dapat menyebabkan atrofi kelenjar adrenal.
· Gambaran dari perdarahan adrenal bilateral mungkin hanya ditemukan gambaran darah saja.
Penatalaksanaan
1. Cairan isotonik seperti NaCl 95 diberikan untuk menambah volume dan garam
2. jika penderita hipoglikemi dapat diberikan cairan dextrose 50%
3. Steroid IV secepatnya : dexamethason 4 mg atau hydrokortison 100 mg. setelah penderita stabil lanjutkan dengan dexamethason 4mg IV tiap 12 jam atau hydrokortison 100 mg IV tiap 6 – 8 jam.
4. Obati penyakit dasarnya seperti infeksi dan perdarahan, untuk infeksi dapat diberikan antibiotik.
5. Untuk meningkatkan tekanan darah dapat diberikan dopamin atau norepineprin.
6. Terapi pengganti mineralokortikoid dengan fludricortisone.
7. Penderita harus dikonsultasikan dengan endokrinologist, spesialis penyakit infeksi, ahli critical care, kardiologist, ahli bedah.
Prognosa
Pada keadaan tidak didapatkannya perdarahan adrenal bilateral, kemungkinan hidup dari penderita dengan krisis adrenal akut yang didiagnosa secara cepat dan ditangani secara baik, mendekati penderita tanpa krisis adrenal dengan tingkat keparahan yang sama.
Penderita yang penyakitnya berkembang menjadi perdarahan sebelum dapat dilakukan pemeriksaan CT Scan atau test hormonal jarang yang dapat bertahan hidup. Karena insiden dari krisis adrenal dan perdarahan adrenal sulit diketahui secara pasti maka mortalitas dan morbiditasnya tidak diketahui dengan jelas.
Related Post
Tidak ada komentar:
Posting Komentar